维多利亚女王【健保日历】世界血友病日，告诉你最“重男轻女”的罕见病与维多利亚女王的秘密 _旅游摄影

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维多利亚女王【健保日历】世界血友病日，告诉你最“重男轻女”的罕见病与维多利亚女王的秘密

2015年4月18日　阅读: 947

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精彩内容：

今天是世界血友病日，您对身为世界罕见病之一的血友病了解多少呢？

节日缘起

为了纪念世界血友病联盟发起人法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ）对血友病患的贡献，以及唤起大众对血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

什么是血友病？

血友病（Hemophilia）又称为皇室病，是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

它包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和凝血因子Ⅺ缺乏症（血友病丙）。前两者是性染色体隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。其中血友病甲最常见，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。

血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

血友病患者人数多吗？

我国血友病的患病率为十万分之2.73。

血友病临床表现有哪些？

轻度：常自幼年发病，自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止，从而在外伤、手术时常出血不止。

重度：在较剧烈运动后自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，致四肢活动困难，甚至不能行走。

血友病的治疗

血友病到目前为止还没有根治的办法。但是专家指出，只要给予血友病人足够的药物治疗，他们就能和普通人一样生活，甚至能像英国计时赛冠军Alex Dowsett一样成为运动员。

血友病是如何遗传的？

常见的遗传模式是，女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。

血友病与维多利亚女王

维多利亚女王是英国历史上在位时间最长的君主，在位时间长达63年。她是第一个以“大不列颠和爱尔兰联合王国女王和印度女皇”名号称呼的英国君主。女王在位的63年期间（1837年6月20日-1901年1月22日），是英国最强盛的所谓“日不落帝国”时期，她在位期间直到她去世后，再到第一次世界大战开始的1914年，英国都称为维多利亚时代，1914年以后，英国开始走向衰落。

欧洲各王室之间历来有通婚的习俗。通过这些联姻，维多利亚女王的不少后代遍布普鲁士、西班牙、俄罗斯等欧洲王室，她也就被称为欧洲王族的“老祖宗”。然而，就是这位“老祖宗”导致了欧洲王族内至少10名血友病患者和至少6名携带者。

1837年，维多利亚叔父不列颠帝国国王兼汉诺威国王威廉四世去世，1838年8月28日，18岁的亚历山大德丽那·维多利亚登上了英国女王的宝座。她从即位至1901年去世，在位60余年，是英国历史上统治时间最长的一位国王。但这位有着“欧洲祖母”之称的女皇，却是一位最不幸的母亲。

1840年2月，维多利亚女王与她的表弟萨克森—科堡—哥达亲王阿尔伯特Albertof Saxe -Coburg-Gotha (1819-1861)成婚，他们青梅竹马，两情相悦。维多利亚一生育有九个孩子，但不幸的是，由于由于维多利亚本人是血友病携带者，女王把这种病遗传给了她的3个子女。幼子利奥波德亲王是血友病患者，所生五位公主虽个个健康美丽，但次女艾丽斯公主和幼女贝亚特丽丝公主是血友病基因携带者，她们与欧洲王室联姻的结果是使这一可怕的疾病在欧洲王室中蔓延，导致了可怕的后果，很多王室成员相继去世。

由于血友病是首先在欧洲皇室发现，再加之欧洲皇室之间通婚，造成血友病在欧洲皇室广泛传播。所以血友病又被称为皇室病。而维多利亚女王就是这一不幸的来源。

（本文资料整理自网络资源）

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